Kamis, 03 Desember 2009

MANIFESTASI KELAINAN KULIT PADA PENDERITA GAGAL GINJAL

Disusun Oleh : Rakhmawati Lailiana Putri , S.Ked

Ginjal merupakan salah satu organ tubuh manusia yang mempunyai fungsi dan peranan penting. Kegagalan ginjal dalam melaksanakan fungsi vital tubuh dapat menyebabkan gagal ginjal. Gagal ginjal mengakibatkan manifestasi berbagai sistem dalam tubuh, salah satunya adalah manifestasi kelainan pada kulit. Sehingga identifikasi perubahan atau kelainan kulit secara dini akan dapat menunjang diagnosis dan manajemen dengan merunut pada kondisi dasar yang tampak pada kulit.

A. Manifestasi kelainan kulit pada penderita gagal ginjal akut
1. Edema
Edema adalah gambaran yang utama ditemukan pada penderita gagal ginjal akut dengan sindrom nefrotik.
Gambar 1. Edema di ekstremitas bawah
2. Uremic Frost
Uremic frost (kristal uremik) yaitu munculnya semacam serbuk seperti lapisan garam pada permukaan kulit dimana hal itu merupakan tumpukan ureum yang keluar bersama keringat, hal ini terjadi jika kadar BUN sangat tinggi.

Gambar 2. Uremic Frost, terdapatnya kristal-kristal putih di glabela pada pasien gagal ginjal

B. Manifestasi kelainan kulit pada penderita gagal ginjal kronis
1. Perubahan kulit secara umum
1.1. Kulit kering (xerosis)
Gagal ginjal dapat menyebabkan perubahan pada kelenjar keringat dan kelenjar minyak yang menyebabkan kulit menjadi kering. Kondisi kulit kering ini dapat juga disebabkan dari perubahan metabolisme vitamin A pada gagal ginjal kronik, yang saling berkaitan dengan perubahan volume cairan dari pasien yang menjalani dialisis. Kulit kering akan menyebabkan infeksi dan apabila terluka akan membuat proses penyembuhannya menjadi lebih lambat. Selain itu kulit kering dapat juga menjadi penyebab gatal – gatal (pruritus).
1.2. Perubahan warna kulit
Perubahan yang terjadi pada kulit yaitu kulit berwarna pucat akibat anemia dan seringkali memperlihatkan warna kuning keabu-abuan karena penimbunan karotenoid dan pigmen urine (terutama urokrom) pada dermis. Pigmen urokrom yang biasanya pada ginjal yang sehat dapat dibuang namun pada penderita gagal ginjal kronik dan terminal menumpuk pada kulit sehingga kulit penderita menjadi kuning keabu-abuan.
1.3. Perubahan rambut
Rambut kepala menjadi menipis, mudah rapuh dan berubah warna.
1.4. Perubahan kuku
Kuku menjadi tipis, rapuh, bergerigi, memperlihatkan garis-garis terang dan kemerahan berselang-seling. Perubahan pada kuku ini merupakan ciri khas kehilangan protein kronik, biasanya didapatkan pada pasien dengan kadar serum albumin rendah dan akan menghilang apabila kadar serum kembali normal (garis Muehrcke).
Gambar 3. Kuku Muehrche (Muehrche’s nail) pada pasien dengan kadar serum albumin rendah
Perubahan kuku lainnya adalah ujud kuku half-and-half, yaitu warna kuku bagian proksimal putih (50 persen) dan bagian distal berwarna merah muda (50 persen) dengan batas yang tegas. Bentuk kuku Terry (Terry’s nails) adalah istilah ujud kuku yang digunakan dimana hanya 20 persen bagian distal kuku yang normal (berwarna merah muda).
Gambar 4. Half and half nails

Gambar 5. Terry’s nail
2. Pruritus
Pruritus (rasa gatal) dapat diartikan sebagai suatu sensasi yang membuat penderitanya mempunyai keinginan untuk menggaruk. Mekanisme dasar pruritus belum dipahami sepenuhnya, teori terakhir meliputi hiperparatiroidisme sekunder, kelainan divalent-ion, histamine, sensitisasi alergi, proliferasi (hiperplasi) dari sel mast di kulit, anemia defisiensi besi, peningkatan vitamin A, xerosis, polineuropati peripheral dan berubahnya sistem saraf, keterlibatan sistem opioid, sitokin, serum asam empedu, nitrat oksida atau beberapa kombinasi ini. Beberapa penulis mengemukakan bahwa meningkatnya magnesium dalam serum, fosfor dan kalsium telah terlibat pada uremic pruritus yang merupakan peranan penting penyebab pruritus.

3. Kalsifikasi (calcification)
Kalsifikasi metastatik pada kulit penderita gagal ginjal kronik merupakan hasil dari hiperparatiroidisme sekunder atau tersier. Peningkatan level hormon paratiroid (PTH) yang abnormal dapat memicu timbunan kristal kalsium pirofosfat yang terdapat di dermis, lemak subkutaneus atau dinding arterial.
Adakalanya pengapuran pembuluh darah dapat terjadi trombosis akut, dalam hal ini akan terjadi suatu sindrom yang disebut calciphylaxis. Trombosis akut yang terjadi diproduksi oleh symmetrical livedo reticularis, kemudian akan terjadi iskemia dan dengan cepat dapat menjadi hemoragik dan mengalami ulserasi.
Gambar 6. Calciphylaxis cutis yang mengalami ulserasi di tungkai bawah kanan

Gambar 7. Calciphylaxis di ekstremitas bawah pada pasien dengan gagal ginjal terminal (ESRD), nekrosis iskemik ditunjukkan dengan lesi yang menghitam, terdapat eschar yang kasar

4. Bullous Dermatosis
4.1. Porphyria cutanea tarda (PCT)
Porphyria cutanea tarda disebabkan oleh kekurangan enzim uroporphyrinogen decarboxylase (UROD). Ketika aktivitas UROD menurun, porphyrin menjadi berlebihan produksinya. Porphyrin kemudian terakumulasi di hati dan disebarkan dalam plasma menuju ke berbagai organ. Pada pasien gagal ginjal kronik yang menjalani hemodialisa, hemodialisa dapat memudahkan untuk terjadinya penimbunan porphyrin di dalam kulit yang bermanifestasi di kulit sebagai fotosensitivitas dan bula subepidermal.
Gambaran paling umum dari PCT adalah kerapuhan kulit dari paparan sinar matahari setelah terkena trauma mekanik, dapat menjadi erosi atau bula, biasanya pada tangan dan lengan bawah dan dapat juga terjadi pada wajah dan kaki. Hipertrichosis juga sering terdapat di atas temporal dan area wajah tetapi dapat juga meliputi tangan dan kaki. Perubahan warna meliputi melasma seperti hiperpigmentasi pada wajah.


Gambar 8.. Porphyria Cutanea Tarda yang menunjukkan kulit yang menebal dengan blister, scar dan milia

4.2. Pseudoporphyria
Kondisi ini seringkali tidak dapat dibedakan dari PCT yang ditandai kerapuhan kulit dan formasi blister (lepuh) pada kulit yang terpapar sinar matahari. Akan tetapi, kejadian hipertrichosis sedikit ditemukan, dan tingkat plasma porphyrin pada umumnya normal. Pseudoporphyria dapat juga terjadi pada beberapa pasien yang mendapatkan pengobatan dengan tetrasiklin, nabumetone, nitroglyserin, asam nalidixic, furosemide, dan fenitoin.
Gambar 9. Pseudoporphyria yang menunjukkan lesi yang terdiri dari scar berwarna pink, erosi, dan bulla yang luas di jari telunjuk kanan

5. Acquired Perforating Dermatoses
Perforating disorders terdiri dari perubahan elemen particular dari jaringan konektif (contoh, jaringan kolagen atau elastin), dimana terjadi penekanan dari papillary dermis dengan eliminasi transepitelial.
Manifestasi klinisnya adalah timbul papul-papul hiperkeratotik dalam bentuk papul-papul dome-shaped (berbentuk kubah) dengan pusat yang keratotik pada tubuh dan ekstremitas bagian ekstensor, seringkali pada distribusi yang linear (garis lurus).
Gambar 10. Lesi papulonodular pada acquired perforating dermatosis di ekstremitas bawah.

6- Nephrogenic Fibrosing Dermopathy
Nephrogenic fibrosing dermopathy (NFD) adalah penyakit yang baru-baru ini diuraikan, penyakit ini menyerupai scleromyxedema. Manifestasi klinisnya adalah kulit pasien secara progresif akan menjadi eritematous, terjadi sclerotic dermal plaques pada tangan dan kaki, dengan sedikit manifestasi terjadi pada kepala dan leher. Histopatologi dari NFD menyerupai scleromyedema, dengan adanya proliferasi fibroblas di dermis dan septa pada subkutaneus yang dihubungkan dengan peningkatan kolagen septal dan dermal serta musin.

Gambar 11. Nephrogenic Fibrosing Dermopathy yang menunjukkan adanya sclerotic hyperpigmented plaques yang berlokasi di derah paha


Tidak ada komentar:

Poskan Komentar